Syndrome de Tako-Tsubo et grossesse

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Syndrome de Tako-Tsubo et grossesse (syndrome du "coeur brisé")

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Le Syndrome de Tako-Tsubo (STT), est une anomalie transitoire de contraction du ventricule gauche causant une image de ballooning apical visible à la ventriculographie ou à l’échocardiographie transthoracique (ETT) durant la systole, avec atteinte de la fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) retournant à la normale en quelques jours, voire quelques semaines.

Ce syndrome, aussi appelé syndrome du "cœur brisé", cardiomyopathie de stress ou, plus récemment, syndrome de ballooning apical transitoire du ventricule gauche, mime un Syndrome Coronarien Aigu (SCA) chez des patients sans maladie coronarienne obstructive.

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Auteur : Eric LOPARD, Médecin anesthésiste conseil / MAJ : 03/05/2019

Incidence, terrain et facteurs déclenchants

Ces vingt dernières années de nombreuses séries de cas et revues systématiques de la littérature sur le STT ont été publiées, premièrement au Japon puis, plus récemment, en Europe, aux Etats-Unis et en Australie. Ce syndrome est une pathologie très rare décrite pour la première fois en 1991 chez des Japonaises ménopausées de plus de 65 ans.

L’incidence actuelle du STT est variable selon les sources et les années. Actuellement, aux Etats-Unis, le chiffre avoisine les 1,5-2,2 % de tous les SCA et 6-12 % chez les femmes chez lesquelles on suspecte un SCA. Une étude suisse a étudié une population de 2 459 SCA dont la coronarographie a objectivé 41 STK, soit une incidence de 1,7 % par an.

Cette pathologie fait partie d’un sous-groupe de SCA à coronaires saines, c’est-à-dire sans sténose coronarienne significative à l’angiographie, comprenant d’une part le spasme coronarien aigu (Prinzmetal, spasme secondaire à la prise de cocaïne ou de méthamphétamines) et, d’autre part, une entité mimant un SCA et dans laquelle des "stresseurs" émotionnels et physiologiques seraient impliqués.

Les facteurs de risque ont été précisés. Ce sont : le sexe féminin (plus de 90 % des cas) un état de stress physique ou émotionnel (40 % des cas) et un état anxio-dépressif sous-jacent (20 à 30 % des cas).

Le STT dit "inversé" a été décrit en 2006 et représente 2 à 8 % des STT. Dans le STT inversé, seul l’apex du ventricule gauche est hyperkinétique, les 2/3 basaux étant dyskinétiques.

L’étiologie serait liée à une exposition excessive à des catécholamines plasmatiques médiées par une stimulation sympathique exagérée lors de stress émotionnel (14-46 %) ou physique intense (17-70 %). La cause exacte du STT n’est à l’heure actuelle pas clairement établie et l’étiologie reste inconnue dans certains cas (4-20 %).

La première étiologie évoquée serait une activation excessive du système hormonal adréno-médullaire provoquant une stimulation exagérée du système nerveux sympathique et donc une concentration des catécholamines plasmatiques en excès, vraisemblablement par un effet toxique sur le muscle cardiaque. Mais d’autres hypothèses, non vérifiées à l’heure actuelle, ont été émises (infarctus du myocarde "avorté", anomalie anatomique coronaire, atteinte virale -parvovirus B19).

L’atteinte privilégiée de l’apex pourrait être expliquée par la densité plus importante des récepteurs adrénergiques au niveau des segments apicaux mais récemment, des rapports ont été publiés sur des cas cliniques similaires au STT mais avec un pattern de contraction du ventricule gauche inversé qui a donc été nommé "STT inversé", ce qui irait à l’encontre de cette hypothèse…

Le diagnostic du syndrome de Tako-Tsubo repose sur des critères précis

La Mayo Clinique propose la présence des quatre critères suivants pour le diagnostic de STT :

  1. Akinésie ou une dyskinésie aiguë des segments apicaux et moyens du ventricule gauche avec des anomalies de la cinétique s’étendant au-delà de la distribution vasculaire d’une seule artère coronaire.
  2. Absence de maladie coronarienne obstructive ou d’évidence de rupture aiguë de plaque d’athérosclérose à l’angiographie.
  3. Modifications ECG nouvelles (élévation du segment ST et/ou inversion des ondes T).
  4. Absence de traumatisme cérébral récent, de saignement intracrânien, de phéochromocytome, de maladie obstructive des vaisseaux coronaires, de myocardite et de cardiomyopathie hypertrophique.

Cas clinique

Nous présentons le cas d’une primipare âgée de 39 ans sans antécédent médical contributif en dehors d’un probable syndrome dépressif ancien.

Le suivi clinique et échographique de cette grossesse a été sans particularité.

La patiente est admise à la maternité à 39 SA pour des métrorragies associées à une probable rupture des membranes de plus de 48h.

Une antibiothérapie probabiliste est instaurée après qu’un PV et ECBU sont prélevés (leucocytes à 15300, CRP à 55,3) et une maturation cervicale est indiquée.

L’entrée en travail se fait rapidement et une analgésie péridurale est mise en route (dilatation cervicale à 2 cm).

Deux heures plus tard, apparition d’anomalies récidivantes du RCF à 3 cm de dilatation.
Décision de césarienne. Réinjection péridurale de ropivacaïne. Anesthésie satisfaisante. Naissance d'un garçon, score d’APGAR à 7/10/10, pH à 7,11, lactactes à 5,7.

La patiente est consciente au moment de la naissance mais sa TA est relativement basse en peropératoire (PAS entre 79 et 82 et PAM entre 39 et 52 mm Hg).

La césarienne est dite "non hémorragique".

Dès l’arrivée en SSPI, la TA est à 63/33, la FC à 75 bpm et la patiente est décrite comme "endormie".
L’anesthésiste prescrit l’accélération de la perfusion de Ringer Lactate qui est sans effet notable et qui motive la prescription de 30 mg d'éphédrine à passer en perfusion rapide.

Quinze minutes plus tard, l’infirmière rappelle l’anesthésiste pour "coma" (TA à 63/31, FC à 77, SpO2 à 88 %, GCS à 3).

Le diagnostic d’arrêt circulatoire est établi. Un massage cardiaque, est immédiatement entrepris (pendant 7 minutes) avec intubation et ventilation mécanique.

La situation s’améliore transitoirement (TA à 141/101 FC à 50) après injection de 0,5 mg d’atropine. Le globe est tonique et les saignements physiologiques.

Quelques minutes plus tard, récidive de l’insuffisance circulatoire et reprise du massage cardiaque. Administration de deux bolus de 0,1 mg d’adrénaline et récupération d’une hémodynamique satisfaisante. Appel d'un renfort.

Après pose d’une 2ème voie veineuse, un bilan biologique est prélevé en urgence (dont une NFS, des D. dimères, un ionogramme et des enzymes : CPK, BNP, LDH, myoglobine, troponine).
On introduit un support vasoactif par de la noradrénaline IVSE jusqu’à 4 mg/h.
Des Intralipides sont administrés devant la suspicion d’intoxication aux anesthésiques locaux.

La patiente va donner rapidement des signes d’éveil sous respirateur alors que la stabilité hémodynamique autorise la diminution des doses de Noradrénaline.

Décision de scanner TAP et cérébral, réalisés sous sédation continue, qui vont s’avérer normaux.
Décision de transfert en réanimation cardiologique par le SAMU.

A l’arrivée, la Troponine I US est à 441 ng/ml (contrôlée à 566) et il n’existe aucun trouble de la repolarisation à l’ECG.

Une échographie cardiaque montre une FEVG à 20 % avec akinésie circonférentielle des segments moyens et hypokinésie des segments basaux. La dilatation du VG avec amincissement et dyskinésie du septum fait immédiatement suspecter un syndrome de Tako-Tsubo.

Les anomalies biologiques vont s’amender et la fonction myocardique va récupérer en  5 jours.
Le bilan étiologique sera complet et va s’avérer non contributif. Le diagnostic retenu sera un syndrome de "Tako-Tsubo inversé".  

L’évolution sera favorable sans séquelles cardiaques ou neurologiques mais un syndrome dépressif avec syndrome de stress post-traumatique (PTSD) séquellaire est allégué.

Procédure CCI et expertises

Un collège de trois experts (gynécologue-obstétricien, anesthésiste-réanimateur et psychiatre) n’a pas remis en cause le diagnostic de Tako-tsubo inversé, a attribué cette complication à un effet indésirable de l’adrénaline, injectée à doses adaptées, lors de la ressuscitation et a finalement conclu à un accident thérapeutique imprévisible et « non fautif ». L’expert psychiatre a conclu à un PTSD imputable aux « péripéties » de l’accouchement (Déficit Fonctionnel Permanent de 10 %).

Les experts ont assis leurs conclusions sur la bibliographie citée en fin d'article(1)(2).

Ces conclusions sont certes favorables aux médecins et parties mis en cause mais elles suscitent certains commentaires :

  • Au plan physiopathologique et au vu de la littérature(3), une situation obstétricale "stressante" avec une hospitalisation avec déclenchement pour suspicion d’infection materno-foetale et césarienne réalisée en urgence pour anomalies du RCF, peut suffire "per se" à en être à l’origine. On rappellera que les anomalies hémodynamiques, mal expliquées et inhabituelles en postopératoire de césarienne et rebelles au remplissage vasculaire et à l’administration d’éphédrine, sont apparues en postopératoire précoce et bien avant l’injection d’adrénaline. Le lien de causalité, au moins chronologique, entre l’injection et l’apparition du STT est donc ténu et des cas, graves pour certains, sont survenus sans aucune utilisation de drogues vasoactives…

La patiente était très probablement indemne de toute pathologie cardiaque pré et pergravidique patente, même si une cardiopathie gravidique latente n'est pas inenvisageable chez une patiente de 39 ans.

  • Elle semblait présenter un syndrome dépressif ancien sinon chronique mais cet antécédent, qui a été réfuté par la patiente lors de la réunion, n’a pas été considéré comme "significatif" par les experts…

La littérature(4)(5) indique tout de même que des troubles dépressifs peuvent être associés au STT. Le mécanisme en est inconnu mais il est à différencier du classique "baby blues" et bien évidemment de la psychose puerpuérale…

Mais un lien entre les deux pathologies a déjà été établi, le STT pouvant révéler un trouble pré-existant, survenir chez des personnes ayant déjà des troubles dépressifs ou provoquer des troubles qui surviennent après la "guérison myocardique".

Enfin, la perception subjective d'une complication de la grossesse comme une césarienne en urgence, est un facteur favorisant la survenue d'un PTSD du post-partum, avec une vulnérabilité des personnes dépendantes. Dans une série récente, 13,6 % des patientes de l'échantillon ont présenté un authentique PTSD du post partum, ce qui correspond aux données de la littérature(4)(5).

En conclusion

Le Syndrome de Tako-Tsubo est une entité spécifique relativement récente dont l’incidence apparemment croissante pourrait être due, d’une part, à une meilleure connaissance de ce syndrome et, d’autre part, à l’amélioration des moyens diagnostiques (biomarqueurs cardiaques, échocardiographie trans-thoracique, angiographie et IRM cardiaque).

Les facteurs de risque identifiés (sexe féminin, stress intense) bien que différents de ceux initialement décrits, font de l’accouchement une période clairement favorisante avec une période de fragilité émotionnelle propre aux femmes enceintes et son cortège d’imprévus, parfois très éloignés d’un évènement "idéalisé". La situation d’une césarienne non programmée, parfois réalisée en urgence constitue clairement le terrain de son développement.  

Son diagnostic positif, qui n’est pas toujours aisé en milieu obstétrical conventionnel, nécessite une collaboration avec les cardiologues et une prise en charge initiale et un suivi spécialisés, conditions à une évolution en règle favorable. Dans les années à venir, cette entité pourrait tendre à augmenter, le milieu médical y étant plus sensibilisé.

Bibliographie :

(1) Kido K, Guglin M. Drug-Induced Takotsubo Cardiomyopathy. J Cardiovasc Pharmacol Ther 2017;22(6): 552-563

(2) Goico A et al. Novel developments in stress cardiomyopathy: From pathophysiology to prognosis. Int J Cardiol. 2016;223:1053-1058

(3) Besnier E. et al. Assistance par extracorporel membrane oxygenation au cours d’un syndrome de tako-tsubo après césarienne en urgence. Ann Fr Anesth Rea ; 32 : 10, 704-6

(4) Sancassiani F et al. Takotsubo Syndrome is Associated with Mood Disorders and Antidepressants Use, not with Anxiety and Impairment of Quality of Life Due to the Psychiatric Disorder. Clin. Pract. Epidemiol. Ment. Health. 2018;14:26-32

(5) Montmasson H. et al. J Gynecol Obstet Bio Reprod ; 41, 2, oct. 2012. Facteurs prédictifs de l'état de stress post traumatique chez la primipare


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